Çocukluk çağı böbrek yetmezliğinin en önemli nedenlerinden biridir, sebep idrar yolundaki meydana gelmiş doğumsal valv’lerdir. Posterior üretral valv olarak adlandırılan ve işemeyi engelleyen bu perdecikler mesane çıkışından hemen sonra görülür ve idrar yolunun tıkanmasına neden olurlar. Obstrüksiyon çoğunlukla tam değildir, kısmi idrar geçişi mümkün olabilmektedir.
İçindekiler
Posterior Üretral Valv
Bu durum sadece erkek fetuslarda görülür. Çocukluk çağı ciddi obstrüktif üropatilerin en sık sebebidir. Görülme sıklığı değişik çalışma gruplarınca 1/5000 ile 1/8000 erkek fetus olarak bildirilmiştir.
Üç Tipi Vardır
Tip I (%95): Bacaklı membran şeklinde
Tip II: Kas yoğunlaşması şeklinde, hemen hemen hiç görülmez.
Tip III (%5): Diafram şeklinde
Resim 1: Posterior üretral valv tipleri.
Klinik
- İntrauterin (anne karnında) gelişme geriliği
- Beslenmeyle ilgili sorunlar
- Kusma, ateş, üriner sepsis
- İdrarın kesik kesik ve ıkınarak yapılması tipiktir
- Normal bir işeme paterni de olabilir
- İnmemiş testis sıklığı normalden 12 kat daha fazladır
Tanı
Tanıda karakteristik ultrasonografi bulgusu kalın duvarlı sıvı ile dolu, büyük çaplı mesane ile mesane çıkışındaki uretrada dilatasyon varlığıdır. Genişleyen mesane bazen bütün karın boşluğunu dolduracak büyüklüğe ulaşabilir. Tipik anahtar deliği manzarası görülür. Üreterler dilate olabilir. Ayrıca olaya sekonder olarak gelişen çift taraflı hidronefrozda eşilik edebilir. Bulgular obstrüksiyonun derecesi ile farklılıklar gösterebilir. Obstrüksiyonun ileri boyutta olduğu vakalarda artan basınca bağlı fibrozis oluşur. Bu renal (böbreğe ait) displaziye yol açar. Renal displazi, ultrasonda fibrozise ait ekojenik parankim dokusunun görülmesi ile tanı alır. Displazinin derecesi ile hidronefrozun derecesi arasında bağlantı yoktur. Hidronefroz olmadanda böbrek displazisi görülebilir. Bir diğer önemli ultrasonografik bulgu renal kortikal kisttir. Renal kortikal kist displastik böbreklerin %44’ünde görülür ve kötü prognozla ilişkilidir. Geri dönüşümsüz böbrek hasarını gösterir Kötü prognozu gösteren bir diğer bulgu da renal atrofidir.
Çeşitli derecelerde oligohidramnios (amniotik sıvının az olması) görülür. Oligohidramnios varlığı da kötü prognozu gösterir. Bu durumda hem bebekte şekil deformasyonları, hem de akciğer gelişimi yeterince olmayacağı için solunum yetmezliğine bağlı %80 sıklıkla ölüm görülür. Bazen mesanenin rüptürü (delinmesi) sonucu idrar vücut boşluklarına boşalabilir. Bu durum karın boşluğunda olursa üriner asit, göğüs boşluğunda olursa ürinotoraks adını alır. Ayrıca karın boşluğunda kireçlenmeler (kalsifikasyonlar) söz konusu olabilir. Zaman zaman da böbrek toplayıcı sisteminin yırtılmasına bağlı olarak ürinoma görülebilir.
Posterior uretral valv sendromu olgularında %43 sıklıkla üriner sistemin dışında başka sistemlere ait anomalilerde birlikte bulunabilir. Bunlar en fazla kalp anomalileridir. Ayrıca omurga, anüs, yemek ve soluk borusu ile kol ve bacaklara ait anomalilerde sıklıkla posterior uretral valv sendromuna eşlik edebilir.
İşeme sistoüretrografisi (Voiding, MSÜG): Tanıda altın standarttır. İşeme sırasında posterior üretra uzun ve geniştir. Mesanede trabekülasyon ve divertikül gibi yapısal değişiklikler vardır.
Sintigrafi (DMSA, Mag3): Böbreklerin hastalıktan ne kadar etkilendiği araştırılır.
Resim 2: MSUG’de PUV görüntüsü, posterior üretra geniş ve uzun.
Prognoz (Hastalığın Gidişatı)
PUV’da prognoz obstrüksiyonun derecesine göre değişir. Gebelikte tanı konan olgularda ölüm oranı %23-54 oranlarında bildirilmiştir. Canlı doğumda ise bu sebeple doğum sonrası bebek ölüm oranı %8 olarak verilmiştir. Doğum sonrası takip edilen bebeklerde ilk 5 yıl içinde % 45 sıklıkla böbrek yetmezliği gelişir. Ayrıca 24. gebelik haftasından önce tanı konması, oligohidramnios, böbrek displazisi göstergesi olan kortikal kist ve kortikal ekojenite artışı gibi faktörlerin varlığı kötü prognozu gösterir. Bu dönemlerde oligohidramnios mevcutsa, doğuma kadar fetus sağ kalsa bile doğum sonrası akciğer hipoplazisi sonucu solunum yetmezliğinden bebek ölümü görülür.
Gebeliğin Takibi
İkinci trimasterde (gebeliğin 12-24. Haftaları arasında) ciddi oligohidramnios varsa, mesane çok büyükse, çift taraflı hidronefrotik ekojenik böbrek varsa prognoz kötüdür. Doğum yaptırılsa bile akciğer yetmezliğinden bebek ölümü kaçınılmazdır. Bu nedenle bu gebelerde özellikle 24. haftanın öncesinde tanı konduğunda, aileye bilgi verilerek gebeliğin sonlandırılması önerilebilir. Buna karşılık yeterli amniotik sıvı varsa ve böbrekteki patoloji belirgin değilse 38-40. haftalara kadar beklenebilir.
Bu dönemde 36. haftaya kadar 2 hafta arayla, 36. haftadan sonra ise haftalık kontrollerle gebe izlenir. Otuzikinci haftanın sonrasında belirgin oligohidramnios gelişirse gebe doğurtulur ve bebekte endoskopik olarak valv ablasyonu yapılabilir. Otuzikinci haftanın öncesinde 3-4 gün arayla seri mesane drenajları yapılabilir. Alınan idrar mesaneyi küçülttüğü gibi aynı zamanda idrar analizi ile böbrek fonksiyonu hakkında bilgi edinmemize de yardımcı olur. Buna göre prognozun iyi veya kötü olduğu söylenebilir.
Ayrıca mesaneye şant konulmasıda önerilmiştir. Şantın mesane dekompresyonunu ve hidronefroz oluşumunun önleme fonksiyonu yanında amniotik sıvı miktarını artırmak ve dolayısı ile akciğer hipoplazisini önleme açısından potansiyel yararı olduğu iddia edilmiştir. Ancak denenen şantlarda sıklıkla şantın yerinden çıktığı görülmüştür. Bu durumlarda da şant yerine vezikostomi önerilmiştir. Ancak gerek şant konulmasının gerekse vezikostominin beklendiği kadar verimli olmadığı da bilinmektedir. Ayrıca komplikasyon riski fazla olan uygulamalardır. Örneğin enfeksiyon, şantın yanlış yere yerleştirilmesi, karın duvar yaralanmaları, erken doğum ve hatta fetusun ölümü dahi görülebilir. Plasentanın ön duvarda olduğu durumlarda da şant yerleştirme oldukça zordur. Sonuçta böyle gebelikler takip edilirken obstetrisyenin (kadın doğum uzmanı) yanında pediatrik nefrolog ve pediatrik ürologlar birlikte karar vermelidir. Doğum bu ekibin bulunduğu, yoğun bakım ünitesi ve cerrahi girişimlerin yapılabileceği ünitelerde gerçekleştirilmelidir.
Resim 3: Antenatal girişimin şematik görünümü.
Tedavi
Doğumdan Sonra
- İlk yapılacak işlem ince bir sonda takmaktır
- Antibiyotik profilaksisi
- Sıvı-elektrolit ve asit-baz dengesi düzenlenerek böbrek fonksiyon testleri düzeltilmeli ve hasta en kısa sürede operasyona hazırlanmalıdır.
Cerrahi Tedavi
A. Valv Ablasyonu
Hasta genel anestezi altında operasyona alınarak, sistoskopi denilen bir alet yardımıyla hastalığın hem tanısı kesinleştirilir hem de tedavisi yapılır. Valv ablasyonu sistoskopi ile birlikte 5 şekilde yapılır.
Whitaker kancası: Ucu kriket sopasına benzeyen bir aletle valvler genellikle körlemesine yırtılır.
Bugbee elektrodu: Daha fazla tercih edilen bir yöntemdir. Valvler düşük akımda doğrudan görülerek yakılır.
Venöz valvutom:
Nd-Yag Laser:
Soğuk bıçak: Orak şekilli bir aletle valvler kesilir. Yenidoğanlarda striktür (darlık) oluşturma olasılığı düşük olduğundan daha fazla tercih edilir.
Sistoskopi ile valvlerin ortadan kaldırılması sonrasında idrar sondası 7-14 gün süre ile takılı kalır.
Resim 4: Hastanemiz de kullanılan sistoskopik aletlerin görünümü
B. Vezikostomi
Reflüsü çok yüksek olan bebekerde %90 oranında üst üriner sistemin kısa sürede rahatlatılması için öncelikle tercih edilir. Başlangıçta böbrek fonksiyonları kötüyse, valv ablasyonunun ardından 10 gün geçmesine rağmen serum kreatinini düşmüyorsa, hidronefroz devam ediyorsa kutanöz vezikostomi planlanabilir.
C. Üreterostomi, nefrostomi
Mesanesini tam olarak boşaltabilmesine rağmen böbrek fonksiyonları düzelmeyen ve hidronefrozun devam ettiği çocuklarda bu teknikler kullanılabilir.
Ameliyat Sonrası İzlem
Hastalar uzun dönemde: İnfertilite (kısırlık), inkontinans (idrar kaçağı), gelişme geriliği ve hipertansiyon açısından takip edilirler.
