Çocukluk çağında görülen testiküler ve paratestiküler tümörler yetişkinlerde görülen testiküler tümörlerden daha nadirler ve genellikle daha iyi huyludurlar. Yetişkin testis tümörlerinin %60’ı miks histoloji ile ilişkili iken, prepubertal testis tümörleri tek histolojik tiple ilişkilidir.
İçindekiler
Çocukluk Çağı Testis Tümörleri Tanısı
Hastaların yaklaşık %90’ı ağrısız kitle ile başvurur. Skrotal ağrı ise en sık rastlanan semptomdur. Daha sonra sırası ile travma, hidrosel ve herni nedeni ile araştırılan hastalar gelir. Muayene esnasında kitle genellikle serttir. Fizik muayene ayırıcı tanı açısından (hidrosel, testis torsiyonu, epididimit, inguinal herni, orşit) tam ve çok dikkatli yapılmalıdır. Hidrosel, % 15-20 oranında testiküler tümörlerle birliktelik gösterir.
Renkli Doppler US, testis içi kitleleri testis dışı ve testiküler neoplazileri diğer skrotal patolojilerden ayırmak için kullanılabilir. Ultrasonun başarısı yaklaşık % 100’dür.
Çocuklarda Görülen Testis Tümör Tipleri
A. Germ Hücreli Tümörler: (%77-88)
- Yolk Salk Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü): Çocuklarda en sık görülen testiküler tümörleridir. Hastaların %75’i 2 yaşından küçüktür ve yine hastaların %84’ü tanı anında evre I’dir. Tedavisi cerrahi olarak testis ve skrotumun çıkartılmasıdır, ileri evrelerde ise ilaveten retoperitoneal lenf nodu diseksiyonu da (RPLND) ve sonrasında kemoterapi yapılmalıdır. Prognoz; %87-99’dur.
- Teratom: Çocuklarda ikinci sıklıkta görülen testis tümörleridir. Teratomlar prepubertal dönemde benigndirler ve genellikle pür histoloji gösterirler. Üç germ yaprağından oluşurlar (endoderm, mezoderm, ektoderm) ve spesmende kıkırdak, yağ, kemik, kas ve nöral elemanlar gross olarak görülebilir. Bu tümörler normal serum AFP (ya da ≤ 100 ng/ml) ve ultrasonografi’de internal kalsifikasyon gösteren heterojen kitleler şeklinde görülürler. Tümörün benign karakteri nedeniyle testis koruyucu cerrahi daha gündeme gelmiştir ve şu an birçok merkez tarafından rutin olarak önerilmektedir. Yapılan bir çalışmada yetişkin hastaların %88’inde teratom olan testisin herhangi bir yerinde karsinoma in situ tespit edilirken, prepubertal dönemde teratoma eşlik eden karsinoma in situya rastlanmamıştır.
- Seminom: Prepubertal dönem öncesi son derece nadirdir. Tedavisinde radikal orşiektomi ve radyoterapi uygulanır.
- Epidermoid Kist: Epidermoid kistler, ektodermal orijinli keratin üreten epitelyal hücrelerin oluşturduğu benign tümörlerdir. Ultrasonografi’de çevresi ekojenik bir sınır ile çevrilmiş, santral bir hipoekoik kitle şeklinde görülen, sıkı, iyi sınırlı, asemptomatik intratestiküler lezyonlar olarak ortaya çıkarlar. Bu tümörün doğal özellikler testis koruyucu cerrahiye gündeme getirmiştir. Bu özellikler, benign ilerlemesi, beraberinde intratubüler germ hücreli neoplazm olmaması, karakteristik ultrasonografi bulguları, beraberinde metastaz olmaması ve artan tümör belirleyicilerinin olmamasıdır. Bu hastalarda testis koruyucu cerrahi sonrası radyografik takip gerekli değildir.
B. Stromal Tümörler
- Jüvenil Granüloza Hücreli Tümör: Genellikle yaşamın ilk yılında görülürler ve ortaya çıkış şekilleri ağrısız skrotal kitle şeklindedir. Y kromozomunda yapısal değişiklikler, mozaizm ve ambigus genitale ile ilişkili olabilirler. Ultrasonografi’de multiseptalı hipoekoik kitle görünümü mevcuttur. Tedavi geleneksel olarak tümör benign olduğunda ve hormonal olarak aktif olmadığında radikal orşiektomidir. Rekürrens veya metastaz pek görülmez.
- Sertoli Hücreli Tümör: Sertoli hücreli tümörler nadirdir ve iyi sınırlanmış, lobüle, ağrısız testiküler kitle şeklinde ortaya çıkaralar. Prepubertal testiküler tümörlerin %3’ünü oluştururlar ve ortalama görülme yaşı 6 aydır. Çoğu hormonal olarak inaktiftir. Ancak, bazı hastalarda jinekomasti (meme büyümesi) ve puberte prekoks (erken buluğ) ile karşılaşılabilir. Çocuklarda çoğu zaman iyi huyludurlar, fakat yetişkinlerde malignite oranı %20‘nin üzerine çıkar. Genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda tüm lezyonlar iyi huyludur. Bu yüzden 5 yaş altında orşiektomi yeterlidir. Fakat 5 yaş üstü çocuklarda histolojik bulgular olası malignite açısından şüpheli ise abdominopelvik BT, akciğer grafisi ile metastatik değerlendirme yapılmalıdır. Metastatik hastalık kemoterapi, radyoterapi ve gerekirse RPLND ile agresif olarak tedavi edilmelidir.
- Leydig Hücreli Tümör ( İnterstisiel Hücreli Tümör): Çocuklarda oldukça nadir olup değişik yaş gruplarında görülürler. Ortalama görülme yaşı 7‘dir. Bu hastalar ağrısız testiküler kitle, puberte prekoks ve 17- ketosteroid yüksekliği ile başvurur. Prekoks puberte görüldüğünde adrenal tümör olup olmadığı da araştırılmalıdır. Yetişkinlerde olduğundan farklı olarak prepubertal hastalarda leydig hücreli tümörler metastaz yapmaz ve radikal orşiektomi veya testis koruyucu cerrahi ile tedavi edilebilir.
C. Diğer Tümörler
1. Gonadoblastoma: Bu tümörlerin çoğu 46 XY dişi fenotipindeki kişilerdeki intraabdominal testislerde görülür. Bu tümörler neonatal dönemde benigndirler ancak puberte sonrası disgerminoma dönüşebilirler. Bu gonadlar malign dönüşüm olasılığı nedeniyle alınmalıdır.
2. Metastatik Hastalıklar
- Lenfomalar ve Lösemi: Lösemi ve lenfoma çocuklarda testise en çok metastaz yapan malignitelerdir. Bunlar tüm testiküler tümörlerin 2-5%’ini oluştururlar ve çoğu bilateral olarak ortaya çıkar. Testis santral sinir sisteminden sonra lösemik relapsın görüldüğü ikinci en sık ekstramedüller bölgedir. Lösemi hikayesi olan bir erkek çocukta unilateral veya bilateral ağrısız testiküler kitle var ise teşhis için skrotal yaklaşım ile bilateral açık wedge biyopsi yapılmalıdır. Tedavi lokal radyasyon ve sistemik kemoterapiyi içermektedir.
3. Paratestiküler Kitleler:
- Destek Dokunun Tümörleri: Testisi çevreleyen bağ doku birçok benign (leiomyoma, fibroma, lipom, hemanjiom) ve malign (leiomyosarkom, fibrosarkom, liposarkom ve rabdomyosarkom) lezyona kaynak olabilir. Paratestiküler rabdomyosarkom dışında bu tümörler çok nadiren görülür. 3 cm’den küçük ekstratestiküler kitleler için inguinal eksplorasyon ile testis koruyucu cerrahi uyugulanır ve benign tümörler çıkartılır. Ancak leiomyosarkom ve liposarkom için tedavi radikal orşiektomidir.
- Paratestiküler Rabdomyosarkomlar: Paratestiküler rabdomyosarkomlar testis ve spermatik kordun mesenşimal elemanlarından kaynaklanır ve tüm rabdomyosarkomların %75’ini ve çocuklardaki malign intraskrotal tümörlerin 17%’sini oluşturur. Genellikle ağrısız skrotal kitle şeklinde ortaya çıkarlar ve 3-4 aylık bebekler ve ergenlik çağı olmak üzere iki yaş gurubunda pik yaparlar. Üç dört aylık dönemde daha benign seyrederler. Bu tümörler hayli malign seyir gösterirler ve lenfatik, hematojen ve lokal olarak yayılabilirler. Dört histolojik gruba göre ayrılırlar; bunlar embriyonal, pleomorfik, alveolar ve undifferansiye olanlardır. Embriyonel tip en sık görülenidir. Yüzde 30-40 oranında retroperitoneal lenf nodu metastazını mevcuttur. Tüm hastalarda metastatik yayılım için araştırma yapılmalıdır. IRS-V protokolü, görüntüleme yöntemlerinde retroperitoneal hastalık olsun veya olmasın, 10 yaşından büyük hastalarda radikal inguinal orkiektomi ile birlikte RPLND’nu önermektedir. On yaşından küçüklerde ise, ancak retroperitoneal metastatik hastalık var ise, aynı yaklaşım önerilmektedir. RPLND yapılan ve patalojide pozitif lenf nodu gelen olan hastalara radyoterapi ve kemoterapi uygulanmalıdır. Hayatta kalma oranları evre ile birlikte kötü prognostik faktörlere bağlıdır. Kötü prognostik faktörler; alveolar histoloji, 7 yaşından büyük olma, rezeke edilemeyen retroperitoneal kitle ve uzak metastaz olmasıdır. Tüm evrelerdeki, paratestiküler rabdomyosarkomlu çocuklar için 3 yıllık yaşam oranları 80%’e yaklaşmaktadır.
Çocukluk Çağı Testis Tümörleri
Çocukluk Çağı Testis Tümörleri Tedavi Sonrası Değerlendirmeler
Fertilite (Kısırlık):
Kemoterapide alkilleyici ajanların kullanımı infertiliteye sebep olabilir. Genelde prepubertal testis postpubertal testise göre daha dirençlidir ancak kemoterapi sonrası oligospermi ve azoospermi görülebilir. Leydig hücreleri kemoterapi ve radyoterapiye daha dirençli olduğundan genelde tedavi sonrası testosteron verilmesini gerektirecek androjen eksikliği görülmez.
Çocukluk Çağı Testis Tümörleri
Testis Protezi
Orşiektomi yapılan çocuklara fiziksel ve psikolojik nedenlerle protez konulabilir. Aileler ile konuşularak testiküler protezin konulma zamanı ayarlanabilir.
Sonuç olarak
- Çocuklarda nadir görülmesine rağmen, prepubertal yaşta solid skrotal kitle testiküler veya paratestiküler tümör yönünden değerlendirilmelidir.
- Palpe edilebilen bir skrotal kitle varsa serum tümör belirleyicilerine bakılmalı ve skrotal ultrason yapılmalıdır.
- Yaşına göre AFP seviyesi yüksek olan ve/veya kurtarılabilir testiküler parankimi olmaksızın testiküler bir kitlesi olan çocuklara inguinal orşiektomi yapılmalıdır.
- Bunun dışında solid testiküler kitlesi olan prepubertal çocuklara inguinal insizyon ile skrotal eksplorasyon yapılmalıdır. Spermatik kord boyunca testiküler damarlar klempe edilerek intratestiküler kitleden eksizyonel biyopsi alınmalıdır. Frozen sonucu malign gelirse tüm testis çıkarılmalı, benign gelirse testis korunmalıdır. Frozen analizi malign ve benign kitleleri ayırt etmede oldukça doğru sonuçlar vermektedir.
- Teratom, epidermoid kist, leydig hücreli tümör, jüvenil granuloza hücreli tümör ve gonadoblastomu olan prepubertal çağdaki hastalarda onkolojik izlem gerekli değildir.
- Ancak yolk salk tümörü, unspesifeye stromal tümörü ve Sertoli hücreli tümörü (sadece daha büyük yaştaki çocuklarda) olan hastalara tam bir metastatik inceleme yapılmalı ve yakın takip edilmelidir. Rekürrensler ve metastazlarda multi ajan kemoterapi ile kür sağlanabilir. Sebat eden kitle ve artan serum tümör belirleyicileri varlığında RPLND yapılır.
- Lösemi hikayesi ile birlikte unilateral veya bilateral ağrısız testiküler kitle varlığında teşhis için testiküler biyopsi yapılmalı ve bunu lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi izlemelidir.
- IRS V 10 yaşından büyük çocuklarda paratestiküler rabdomyosarkom varlığında RPLND ile birlikte radikal inguinal orşiektomiyi önermektedir, 10 yaşından küçüklerde aynı yaklaşım retroperitoneal metastatik hastalık varlığında geçerlidir. On yaşından küçüklerde retroperitoneal hastalık yok ise sadece KT yapılmalıdır.
