Gebeliğin ilk haftalarında karın duvarı açıktır ve 10. haftaya dek olan zamanda bağırsaklar rahim içinde bulunan sıvı (amniyon sıvısı) içinde yüzerler. Karın yukarıdan, aşağıdan ve yanlardan gelen katların ortada birleşmesi ile kapanır.
Gastroşizis ve Omfolosel
Eğer 10. haftaya dek kapanma gerçekleşmezse, o zaman başta bağırsaklar olmak üzere karın içi organlarının üzeri açık kalır ve rahim içine doğru büyümeye başlarlar. Ortaya çıkan anomalinin ciddiyeti, oluşan açıklığın büyüklüğü, dışarıda kalan organlara ve birlikte bulunabilecek diğer organ ve kromozom anormalliklerinin varlığı ile doğrudan ilişkilidir.
En sık olarak görülen karın duvarı anormallikleri omfalosel ve gastroşizistir. Her iki anormallikte de karın duvarı oluşmamıştır. Omfalosel tam göbek bölgesinde gastroşizis ise hemen her zaman göbek bağının sağ tarafındadır. Omfalosel’de organların üzeri bir zar ile kaplıdır. Gastroşizis’te ise zar yoktur ve organlar açıktadır. Her iki anormallik de, gebelik sırasında yapılacak olan ultrasonografi ile saptanabilir. Ancak, gebeliğin ilk 3 ayı içerisinde karın duvarı henüz oluşmadığından, ultrasonografide organların dışarda görülmesinin olağan olduğu bilinmelidir. Eğer, 12. haftadan sonra aynı görünüm devam ederse, o zaman karın duvarında bir gelişim anormalliği olduğu düşünülmelidir. Bu hastalarda, rahim içi sıvısında alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi yüksektir.
Resim 1: Gastroşizis ve omfolosel’in şematik görünümü
Omfalosel’de daha çok olmak üzere her iki anormallikte de başka organ ve kromozom anormallikleri görülebilir. En sık görülen organ anormallikleri; kalp, böbrekler ve beyin ile ilgilidir. Eğer yaşamsal bir kalp, beyin anormalliği ya da kromozom bozukluğu yoksa, gebeliğin olağan zamana dek sürdürülmesinde bir sakınca yoktur. Bu bebeklerin erken doğurtulmaları gerekmez. Her ne kadar sezaryen genellikle tercih edilen doğum yöntemi olsa da, normal doğum da yapılabilir.
Omfalosel Defektinin Çapına Göre
- Umblikal kord hernisi; defekt çapı 4’cm den küçük ve içinde sadece ince barsaklar vardır.
- Minör omfalosel; defekt çapı 4-10 cm arası.
- Majör omfalosel; defekt çapı 10 cm den büyük ve içinde karaciğerin sağ lobu vardır.
Gastroşizis karın içinde yerleşmesi gereken bağırsakların bazen de midenin göbek kordonunun sağındaki tam kat karın duvarı açıklığından dışarı çıkmasıdır. Bağırsakların üzerinde zar yoktur. Görülme sıklığı 2500 doğumda birdir. Bağırsakların üzerinde zar olmadığı için bağırsaklar hamilelik boyunca amnion sıvısı ile temas eder. Bu nedenle ödemli kalınlaşmış ve daha koyu renkli görülür. Bağırsakların üzerinde ipliksi fibrin adı verilen ince yapılar gelişir. Uzun süreli temas nedeniyle bağırsaklar daha kısa ve kalınlaşmıştır. Gastroşizisde ek anomaliler daha nadir görülür ancak bağırsakların karın dışında gelişmesi nedeniyle karın içindeki yerleşim düzeni yoktur. Buna malrotasyon denir. Hamilelik sırasında yapılan ultrasografi incelemeleri sırasında tanı konabilir. Tanı kesinleştikten sonra doğumun uygun şartlarda ve tam donanımlı ve ilgili bölümlerin olduğu bir merkezde yapılması gerekir.
Gastroşizis ve Omfolosel Tedavi
Her iki anormallik de cerrahi yöntemle tedavi gerektirir. Bu nedenle, anne karnında tanı konulduğunda öncelikle bir Çocuk Cerrahı’nın görüşü alınmalıdır. Omfalosel’de karın içi olumların üzeri bir zar ile kapalı olduğundan, doğumdan sonra hemen cerrahi girişim gerekmeyebilir. Zarın üzeri her gün özel ve steril sıvı ve pomadlar ile temizlenerek kapatılır. Açıklığın yan taraflarından zaman içerisinde ilerleyecek olan deri cerrahi kapatılmayı kolaylaştırır. Gastroşizis’te ise, karın içi organlar dışarıda olduğundan, en kısa zamanda onarım yapılmalıdır. Cerrahide amaç bağırsakları karın içinde sıkıştırmadan ön karın duvarının kapanmasıdır. Bu nedenle bu işlem gerekirse aşamalı olarak günler içinde yapılabilir. Bağırsakların üzerine geçici kapamayı sağlamak için uygun yama materyalleri kullanılabilir. Yama karın duvarı tam olarak kapandıktan sonra çıkarılır. Bağırsakların çalışmaya başlaması ve dışkılama günler alabilir. Genellikle bağırsaklar geç çalışır. Bu süre boyunca bebek ağızdan beslenmez. Destek beslenme ve tedaviler başlanır. Ağızdan beslenme yavaş yavaş arttırılır. Tam beslenmeye geçene kadar bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenmelidir.
