Çocukluk Çağı Tümörleri

Çocukluk Çağı Tümörleri | Tümörler doku yumrularıdır. Hücreler hızlı bölünerek çoğaldıklarında ortaya çıkarlar ve vücudun birçok bölgesinde ortaya çıkabilirler. Tümörler benign (iyi huylu, kanser olmayan) ve malign (kötü huylu, kanser) olarak ikiye ayrılır. İyi huylu tümörler genellikle ilk ortaya çıktıkları yer dışında vücudun başka bölgelerine yayılmazlar.

Malign tümörler vücudun başka bölgelerine de yayılabilirler. Çocukluk çağı kanserleri özellikli hastalıklardır. Çocuk Cerrahisi, Çocuk Onkolojisi, Çocuk Hematolojisi, görüntüleme bölümleri, Radyasyon Onkolojisi Bölümlerinin ortak çalışmaları ile birlikte hassas, dikkatli ve kapsamlı bir bakım gerektirir. Bebek, çocuk ve ergenlerin hastalıkları organ sistemlerine göre farklılıklar gösterir.

Çocukluk Çağında Görülen Kanserlerin Sıklık Sırasına Göre Dağılımı Şöyledir:

• Lösemiler (kan kanseri): %30

• Santral sinir sistemi tümörleri (Beyin tümörleri): %19

• Lenfomalar (Lenf bezesinden kaynaklanan kanserler): %13

• Nöroblastom (İlkel sinir hücrelerinden köken alan kanserler): %8

• Yumuşak doku sarkomları (en sık rabdomiyosarkom görülür): %7

• Wilms’ tümörü (böbrek tümörü): %6

• Kemik tümörleri (Osteosarkom, Ewing sarkomu): %5

• Diğer tümörler: %12

  • Retinoblastom (Göz tümörü),

  • Germ hücreli tümörler, 

  • Karaciğer kanserleri

  • Diğer kanserler

Ülkemizde lenfomalar ikinci sıklıkta görülmektedir.

Çocukluk Çağı Böbrek Tümörleri

Çocukluk çağı böbrek tümörleri çok çeşitlidir. Genellikle büyük boyutlara ulaştıktan sonra veya ağrı, şişlik, idrarda kanamaya neden olduktan sonra fark edilirler.

Wilms’ Tümörü

Bebeklerde ve çocuklarda en sık böbrek tümörü Wilms’ tümörüdür. Ağrılı değildir genellikle anne veya çocuk doktor karında şişlik veya büyük bir kitle fark eder. Tümör tek böbreği veya her ikisini birden tutabilir. Böbrekler karnın arka duvarında omurun her iki yanına yerleşmiştir. Görevi kanın içindeki zararlı maddeleri temizleyerek idrarı oluşturmak ve idrarla birlikte bu maddelerin vücuttan atılmasını sağlamaktır. Wilms’ tümörü kötü huylu bir tümördür, bu nedenle büyüme ve yayılma özelliğine sahiptir. En sık yayıldığı organlar akciğer, karaciğer ve vücuttaki lenf bezeleridir.Wilms’ tümörü genetik bazı sendromlar ve doğumsal kusurlarla da birlikte görülebilir.

Tanı: Öykü ve fizik muayeneden sonra bazı testlerin istenmesi gerekir. İdrar tetkikinde idrarda kan, mikroorganizma, şeker ve protein olup olmadığına bakılır. Kan tetkikleri: Tam kan sayımı, kan biyokimyası içinde böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, kanama ve pıhtılaşma çalışmaları yapılır. Radyolojik çalışmalar: (hastanın durumuna ve doktorun tercihine göre seçilir). Karın ultrasonografisi: Genellikle istenen ilk tetkiktir, radyasyon içermez ve güvenlidir. Böbrekteki kitlenin yerleşimi, boyutları, iç özellikleri böbreğin hangi kısmından kaynaklandığı diğer böbreğin normal olup olmadığı, herhangi bir kitle varlığı ve karın içindeki diğer organların durumu değerlendirilir. Bilgisayarlı karın ve göğüs tomografisinde akciğerlerin, damarların böbrekler, karaciğer ve karın içindeki organların detaylı görüntüleri alınır. Film çekilirken damardan damarların görüntülenmesi için özel bir ilaç verilir. Bu filmlerle tümörün başka organlara yayılıp yayılmadığı görülür. Böbrek tümörü veya kitlenin tipinde şüphe varsa girişimsel radyoloji bölümü tarafından iğne biyopsisi alınır, patoloji tarafından incelenir ve tanı kesinleştirilir. Çocukluk çağının en sık böbrek tümörü Wilms’ tümörü olduğu için genellikle biyopsi alınmadan tedavi planı yapılır.

Wilms’ tümörünün tedavisinde pediatrik onkolog (tıbbi kanser doktoru) ve pediatrik cerrah birlikte çalışır. Görüntüleme yöntemleri ile kanserin yaygınlığı ve başka organlara ulaşıp ulaşmadığı görülür. Genellikle ikinci aşama ameliyattır. Ancak bazı durumlarda cerrahiden önce kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi) yapılması gereklidir. Ameliyat karında tümörün olduğu tarafa kesi yapılarak veya orta hatta kesi yapılarak yapılır. Kanser kitlesinin bulunmadığı böbrek gözden geçirilir, karın içinde başka kitle olup olmadığına bakılır tümörün olduğu böbrek çevre dokularla ve böbrekten mesaneye idrar taşıyan kanalla (üreter) ile birlikte çıkarılır. Böbreğin etrafındaki komşu bezler (lenf nodları) de ameliyat sırasında çıkarılır. Tüm çıkarılar dokular incelenmek üzere patoloji bölümüne gönderilir.

Ameliyattan sonra bağırsaklar çalışana kadar ağızdan beslenme başlanmaz. Damardan sıvı desteği ve ağrı kesici ilaçlar verilir. Gaz ve gaita çıkışı olduktan sonra sıvı gıdalarla beslenme başlanır ve 1-2 gün içinde normal beslenme düzenine geçilir. Kendini iyi hissettiği zaman günlük aktivitelerine dönmesi sağlanır, kontrol amaçlı kan tetkiki gerekebilir. Hazır olduğunda taburcu edilebilir. Evde ağızdan alabileceği ağrı kesiciler yeterli olur. Ameliyattan sonra onkoloji doktoru ilaç tedavisi planlar. Bu tedavinin ne kadar süreceği tümörün tipine, yaygınlığına ve hücresel özelliklerine göre onkolog tarafından belirlenir.

Hastalığın tedavi seyri ve tedavinin başarısı tümör hücrelerinin tipine, kanserin evresine, kanserin vücutta yaygınlığına, diğer organlarda hastalık olup olmadığına göre farklılık gösterir. Bunun dışındaki faktörler arasında tümörün büyüklüğü, çocuğun yaşı, ameliyat sırasında kitlenin tamamen çıkıp çıkmadığı, yeni tanı mı tekrarlayan tümör mü, başka bir hastalıkla bağlantısı olup olmadığı gibi durumlar vardır. Ameliyat sonrası tedavi planı pediatrik onkolog tarafından yapılır.

Resim 1: Wilms’ tümörü, karında şişlik olarak kendini belli eder.

Karaciğer tümörlerinin çocukluk çağında, büyüyen karaciğer hücrelerinden geliştiği düşünülmektedir. Bu büyüme sırasında oluşan bir yanlışlık nedeniyle hücreler çok hızlı çoğalır ve büyüme hızı artar, tümör gelişir. Çocukluk çağı karaciğer tümörleri nadirdir ancak uygun onkolojik ve cerrahi tedavi ile iyi sonuçlar alınabilir. Genellikle 3 yaş altında hepatoblastom, daha büyük çocuklarda hepatosellüler karsinom görülür.

Hepatoblastoma

Hepatoblastom oldukça nadir görülen karaciğerden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Özellikle bebeklikten 3 yaşına kadar olan çocukları etkiler. Karaciğer dışında diğer organlara yayılımı nadir görülür. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte hastalığın birlikte görülebildiği ve hepatoblastom riskini artıran bazı genetik hastalıklar vardır: Beckwith-Wiedemann sendromu, Wilson hastalığı, porfiri kutanya tarda ve familyal adenomatöz polipozis bunlar arasındadır. Bazı doğumsal metabolik hastalıklar da karaciğer tümörüne zemin hazırlar.

Klinik

Hastalarda bulgular tümörün büyüklüğüne, hastalığın yayılıp yayılmadığına ve hangi kısımda olduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir. Karında büyük kitle veya şişkinlik, kilo kaybı, iştahsızlık, karın ağrısı, bulantı, kusma, sarılık, kaşıntı, ateş, karın duvarındaki damarların belirginleşmesi ve erkek çocuklarda hormonal değişiklikler görülen bulgular arasındadır.

Resim 2: Hepatoblastom’un BT ve ameliyat sonrası görünümü.

Tanı

Ayrıntılı bir öykü ve fizik muayenenin yanı sıra tanısal tetkiklerin yapılması gerekir.

Tam kan sayımı, kan biyokimya testleri (böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri) ve tümör belirteçleri alfa-fetoprotein (AFP) tanıdan çok hastanın genel durumu ve destek tedavilerinin gerekip gerekmediği ile ilgili bilgi verir. Görüntüleme tetkikleri: Öncelikli tetkik ultrasonografidir. Radyasyon içermez. Karaciğerdeki kitlenin yerleşimi büyüklüğü iç özellikleri ve karın içi diğer organların durumu ile ilgili bilgi verir. Bilgisayarlı tomografi ise karın içindeki organların karaciğerdeki kitlenin yerleşimi büyüklüğü diğer organlarla ilişkisi ve damarların durumu ve kitlenin kanlanması ile ilgili ayrıntılı bilgi verir. Toplardamara verilen ve filmlerde görüntülenebilen bir ilaçla birlikte organların kanlanması ve damar komşulukları görülür. Manyetik rezonans görüntüleme ile (MR) kitlenin özellikleri büyüklüğü komşu damar ve organlarla ilişkisi ayrıntılı olarak görülebilir.

Biyopsi: Karaciğerde bulunan kitleden açık ameliyat veya kapalı olarak görüntüleme eşliğinde küçük biyopsi alınması ve patoloji bölümü tarafından değerlendirilmesi kesin tanının belirlenmesi için önemlidir.

Karaciğer kanserinin evrelendirilmesi: Evreleme bir kanserin yayılıp yayılmadığını, yayıldıysa ne kadar yayıldığını gösteren bir yöntemdir. Evreleme bulgularını gösteren birçok yöntem vardır. Evreleme 1 den 4e kadar değişir. Evre 1’de tümör karaciğerle sınırlı ve ameliyatla tümüyle çıkarılabilirken, Evre 4’de tümör başka organlara da yayılmıştır. Reküren hastalık ise tümör tedavi edildikten ve tedavi bittikten sonra tümörün karaciğer veya başka bir organda tekrar ortaya çıkmasıdır.

Tedavi

Tedavi planı çocuğun yaşına, genel sağlık durumuna, tıbbi öyküsüne, tümörün yaygınlığına, çocuğunuzun bazı ilaçları, tedavileri ve işlemleri tolere edip edemeyeceğine göre ve ailenin tercihlerine göre değişir. Tedavi karaciğer fonksiyonlarını koruyarak olabildiğince büyük bir tümör kitlesinin çıkarılmasını hedefler. Karaciğer dokusunun bir kısmı çıkarıldığında kalan parça kendi kendini yeniler. Bunun öncesinde veya sonrasında kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi) yapılır. Radyoterapi ve karaciğer nakli de tedavi seçenekleri içindedir. Tedavi sonrası iyileşme beklentisi tümörün yaygınlığına, tümörün büyüklüğü ve yerleşimine, başka organlarda tümör olup olmadığına ve çocuğun yaşına göre değişir. Karaciğer tümörlerinin tedavisinde çocuk onkoloğu, pediatrik cerrah, radyoterapi uzmanı, radyolog, patolog ve pediatrik gastroenterolog birlikte çalışmalıdır.

Hepatosellüler Karsinom (HCC):

Hepatosellüler karsinomalar, çocukluk çağında ikinci sıklıkla görülen karaciğer tümörüdür. Yıllık insidansı bölgesel farklılıklar göstermekle birlikte yaklaşık milyonda 0,5-1 arasındadır. Özellikle hebatit B virus seroprevalansının yüksek olduğu Uzakdoğu ve Afrika'nın bazı bölgelerinde sıklığı artmıştır. Çocukluk çağında erkeklerde daha sıktır ve ortalama 10 yaşında zirve yapmaktadır. Genelde HCC için altta yatan kronik karaciğer hastalığı varlığı gerekse de son yıllarda kronik karaciğer hastalığı ile ilgili olmayan de nova HCC vakaları da bildirilmiştir. Bunun yanında kalıtsal tirozinemi tip 1, glikojen depo hastalığı tip 1A, mitokondrial zincir defekti gibi bazı metabolik hastalıklarda da HCC riski artmıştır. Tedavi edilmemiş tirozinemili hastalarda karaciğer toksik metabolitlerin birikmesiyle iki yaş civarında HCC gelişme insidansı yaklaşık %50'dir. Glikojen depo tip 1A'lı hastalarda ise %50 oranında hepatik adenomlar gelişmekte ve bunların yaklaşık beşte birinde HCC'ye transformasyon gözlenmektedir. Bunun yanında biliyer atrezi, Alagille sendromu ve ailevi intrahepatik kolestaz gibi kolestatik hastalıklarda da HCC riski artmıştır. Karaciğer kistleri için tıklayınız.

Klinik

Hastalar genellikle karın ağrısı ve halsizlik şikâyeti ile başvurmaktadırlar; bazı hastalarda hızlı kilo kaybı ve sarılık görülebilir. Tanı anında hastaların %30'a yakınında uzak organ metastazı, %20'sinde ekstrahepatik tutulum ve %15'inde de büyük damarlara invazyon vardır. Hastaların yaklaşık %50'sinde tanı anında alfa-fetoprotein (AFP) yüksekliği vardır.

Tedavi

Hepatoblastomun aksine HCC'ler kemoterapiye dirençli tümörlerdir. Adjuvan veya neo-adjuvan kemoterapinin tedavideki etkinliği sınırlıdır. Kemoterapi verilen hastalarda beş yıllık yaşam oranı yaklaşık %28 oranında bulunmuştur[25]. Çocukluk çağında rezekte edilemeyecek tümörlerde denenmiş olan transarteriyel kemoterapi infüzyonu, kemoembolizasyon ve perkütan radyofrekans ablasyon gibi yöntemlerle ilgili deneyimler azdır ve bu girişimlerin yaşam üzerine etkisinin fazla olmadığı gösterilmiştir. Uzun süreli yaşam tümörün tamamen çıkarılmasına bağlıdır.

Özellikle erken evre HCC'lerde karaciğer nakli tedavi edicidir.

Milan kriterlerine göre; uzak metastazı olmayan, tek tümör çapı ≤5 cm olan ya da multiple tümör olup tümör odak sayısı en fazla üç ve en büyük tümör çapı ≤3 cm olan hastalar karaciğer nakli için aday hastalardır. Ama son yıllarda nakil listesinde bekleyen hastaların, bekleme süresince tümörün ilerleme göstermesi sonucu listeden düşmeleri nedeni ile Milan kriterlerine ek olarak genişletilmiş yeni kriterler kullanıma sunulmuştur.

Çocukluk çağında hastaların çoğunluğu ileri evrede başvurduğu için karaciğer nakli ile ilgili deneyimler azdır. Yapılan çalışmalarda ortalama bir ve beş yıllık yaşam oranları sırasıyla %70–100 ve %60–70 arasında bulunmuştur. Prognoz üzerine en etkili faktör tümörün tekrarlamasıdır. Nakil sonrası nüks için prognostik faktörler ise vasküler invazyon, uzak organ metastazı, lenf nodu tutulumu, tümörün evresi ve büyüklüğü olarak bulunmuştur. Ama genel olarak 3 cm'den küçük tümörlerin vasküler invazyonu çok seyrektir. Bunun dışında nakil öncesi klinik durum ve nakil yapıldığı döneminde prognoz üzerine etkili olduğu gösterilmiştir.

• Diğer karaciğer tümörleri

Hepatoblastom ve HCC'ler dışındaki primer karaciğer tümörlerinde; özellikle tıbbi tedavi ve diğer tedavi seçeneklerine yanıtsız infantil hemanjiyoendotelioma tip 2'de hem komplikasyonları hem metastatik lezyonları hem de hepatik anjiosarkom gelişimini önlemek içinde karaciğer nakli uygulanabilmektedir. Bunun dışında hepatik anjiyosarkomlu ve andifferansiye mezenkimal sarkomlu hastalarda karaciğer nakli ile ilgili sadece olgu deneyimleri vardır. Hem bu tümörlerin seyrek gözlenmesi hem de hızlı ilerleme göstermeleri nedeniyle çoğu hasta karaciğer nakli yapılamadan kaybedilmektedir.

Çocuklarda Mediastinal Kitleler ve Göğüs Duvarı Tümörleri

Mediastinal tümörler göğüs boşluğu içindeki organ veya yapılardan köken alan tümörlerdir. Mediastinal kitleler içinde kistler ve tümörler yer alır, olası tanı çocuğun yaşına ve kitlenin yerleşimine (ön, orta ve arka yerleşimli kitleler) göre değişir. Göğüs kafesi içindeki kitleler hiçbir bulgu vermeden başka nedenle çekilen bir akciğer filminde ortaya çıkabileceği gibi solunum sıkıntısı veya yutma güçlüğü bulgularına da neden olabilirler. Kan tetkiklerinin yanı sıra görüntüleme yöntemleri (direkt akciğer röntgeni, bilgisayarlı tomografı veya magnetik rezonans görüntüleme) ve patolojik tanı için biyopsi de gerekebilir. Tedavi kitlenin türüne ve nedenine göre değişir.

En sık görülen mediastinal kitleler nöroblastom ve lenfomadır. Vücudun başka bölgelerinde yerleşen tümörlerin ikincil yayılım yeri de mediasten olabilir. Cerrahi tedavinin yanında Onkolojik tedavi ve bazı tümör tiplerinde radyasyon tedavisi gereklidir.

Nedenleri Nelerdir?

Mediastinal (göğüs duvarı içindeki) kitleler yerleşimine göre ön mediasten, orta ve arka mediasten kitleleri olarak üçe ayrılır. Ön mediasten kitleleri sıklıkla ektopik tiroid dokusu, lenfomalar, sarkom, timüs kistleri ve tümörleri ve teratomdur. Orta mediasten kitleleri bronkojenik kist, büyümüş lenf nodları, lenfoma, perikard kistleri ve damar anomalileridir. Arka mediastinal kitleleri ise özofagus ile ilişkili kistler, nöroenterik anomaliler ve nörojenik tümörlerdir (nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom).

Klinik

Mediatinal kitlelerin bir kısmı hiç bulgu vermez. Genellikle kötü huylu hızlı büyüyen tümörler bulgu verir. Bunların içinde en sık göğüs ağrısı ve kilo kaybı görülür. Lenfoma ateş ve kilo kaybı ile kendini gösterir. Büyük kitleler nefes borusunu sıkıştırarak veya baskı yaparak daraltır ve solunum güçlüğüne bronşit veya akciğer enfeksiyonu gibi hastalıklara neden olur. Ön mediastinal kitleler nefes borusuna bası yaparak özellikle sırtüstü düz yattığında nefes darlığına neden olur. Orta mediastendekiler nefes borusu veya büyük ve kalbe yakın damarlara baskı yaparak solunum sıkıntısı veya boyundaki damarların belirginleşmesine neden olur. Arka mediastendekiler yemek borusunu daraltarak yutma güçlüğüne neden olurlar.

çocukluk çağı tümörleri, izmir, çocuk cerrahisi uzmanı, en iyi cerrah, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan sünneti, çocuk cerrahisi, yenidoğan cerrahisi, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan cerrahı, en iyi hekim, çocuk cerrahı, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan cerrahı

Tanı

Tanıda en önemli yardımcı görüntüleme yöntemleri ile kitlenin yapısı, yerleşimi ve büyüklüğünü incelemektir. Tümörlerde kesin tanı iğne biyopsisi ile konabilir. Kitleden alınan küçük bir parça patoloji bölümüne gönderilir. Patolojik inceleme sonrası kitlenin türü belli olduktan sonra tedavi planı yapılır.

Tedavi

Tedavi planı nedene göre, kitlenin yerleşimine ve büyüklüğüne göre değişir. Kistik lezyonlar genellikle doğumsal gelişim anomalileridir, iyi huyludur ve ameliyatla çıkarılarak tedavileri tamamlanır. Kötü huylu kitlelerin tedavisinde Çocuk Onkoloji, Çocuk Cerrahisi, Radyasyon Onkolojisi, Radyoloji ve Patoloji bölümleri birlikte çalışır. Kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi) öncesi veya sonrası ameliyat planlanabilir. Gerekli hastalarda radyoterapi kemoterapi sonrası tedaviye ek olarak verilebilir.

Nöroblastom

Nöroblastom sinir hücresi tepeciklerinden kaynaklanan en sık 2 yaş altında görülen bir tümördür. Çocuklarda en sık karın içi tümör nedenidir. Yaklaşık 10.000 doğumda 1 görülür. Genellikle adrenal bezdeki (böbreküstü bezi) sinir hücrelerinden köken alan bir tümördür. Nöroblastom karnın alt kısmında veya karın içinde (%75), boyunda (%5) veya göğüste (%20) de görülebilir. Çoğunlukla 5 yaş altında görülür. Erken bebeklikte hatta yeni doğan döneminde de görülebilir. Tümör fark edildiğinde yaygın hastalık gelişmiş olabilir. Tümörün hücresel özellikleri, büyüme hızı, vücutta yaygın hastalık olup olmadığı, cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağı hastalığın onkolojik tedaviye yanıtı hastalığın iyileşme ve sağ kalım oranlarını belirleyen faktörlerdir.

Klinik

En sık bulgu başka yakınmaya neden olmayan, aile veya çocuk doktoru tarafından fark edilen karın şişliği veya kitlesidir. Yakınmalar kitlenin yerleşim yerine göre değişir. Karın içinde yerleşmişse karın ağrısı, karın şişliği, kilo kaybı, beslenememe, iştahsızlık gibi bulgulara neden olabilir. Boyundaysa görülen ve muayenede ele gelen kitle ile ortaya çıkar. Göğüs kafesi içinde arka mediastende yerleşir. Zatürre, solunum sıkıntısı, göz kapağında düşüklük (Horner sendromu) gibi yakınmalara neden olur. Bazı tümörler omuriliğe bası yaparak felce neden olurlar.

Fizik Muayene

Karında büyük kitle, karaciğere yayılım varsa karaciğer büyümesi, mor cilt lekeleri, göz çevresinde siyah-mor renk değişikliği; rakun gözü görünümü (göz küresi arkasında yayılım nedeniyle) önemli bulgular arasındadır. Ayaklarda ve gözlerde istemsiz hareketler, ishal (tümörden özel bir protein salgılanmasına bağlı olarak gelişir), hipertansiyon görülebilir. Kemiklere, kemik iliğine, akciğer ve karaciğere yayılım görülebilir.

Tanı

Tanının ilk aşaması ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayenedir. Bu bulgulara göre laboratuvar çalışmaları yapılır. Kan sayımı, kan biyokimya tetkikleri, idrarda tümör tarafından üretilen ve atılan bazı özel maddeler (homovalinik asit ve vanilmandelik asit), serumda özel proteinler ve enzimler tanıya yardımcı tetkiklerdir. Tümörün görüntüleme tetkikleri ile ayrıntılı incelenmesi tanı için en önemli adımlardan biridir. Ultrasonografi kitlenin yerleşimini, büyüklüğünü komşu organlarla ilişkisini gösterirken bilgisayarlı tomografi ve magnetik resonans görüntüleme kitlenin iç yapısı, damarları, komşu damarlar ile ilişkisi ve başka organlara yayılması hakkında bilgi verir. Kemik taramaları ve kemik sintigrafisi kemiklerde hastalık yayılımı olup olmadığını gösterir. Doku tanısı ve özel patolojik çalışmalar için kitleden açık veya iğne biyopsisi (parça alınması) ve patoloji bölümü tarafından incelenerek kitlenin tipinin belirlenmesi gereklidir.

Resim 3: Nöroblastom’un karın içerisinde olası yerleri ve BT görüntüsü

Tedavi

Kitlenin ameliyat sırasında tamamen çıkarılması uygun ise öncelikli olarak kitle rezeksiyonu yapılır. Ameliyat ile çıkarılması uygun olmayan yaygın ve büyük kitlelerde biyopsi ile tanı kesinleştirildikten sonra kanser için ilaç tedavisi (kemoterapi) başlanır. Kemoterpi sırasında belirli aralıklarla kitlenin boyutları yaygınlığı görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilir. Ameliyat için uygun duruma gelince kitle cerrahi olarak çıkarılır. Kemoterapi ve ışın tedavisi (radyoterapi) ilerlemiş hastalıklarda tedaviye eklenir. Hastalığın tedaviye karşı yanıtı hastalığın evrelerine ve hücresel değişikliklere bağlıdır. Risk faktörleri düşük olan hastalarda tedavi başarısı daha yüksektir.

Yumuşak Doku Tümörleri

Yumuşak dokular vücut bölümlerini birleştiren, destekleyen ve çevreleyen dokulardır. Kaslar, tendonlar, bağlar, yağlar, damarlar ve sinirler yumuşak doku yapıları olarak kabul edilir. Bu nedenle yumuşak doku tümörleri vücudun her kesiminde ortaya çıkabilir. Çocukluk çağında çizgili kaslardan köken alan rabdomiyosarkom en sık görülen yumuşak doku tümörleridir. Tanı için fizik inceleme ve direkt röntgenin yanında tümör tipini göstermek için görüntüleme yöntemleri özellikli manyetik rezonans görüntüleme ve biyopsi (doku örneklemesi ve patolojik inceleme) önemlidir. Hastalığın tedaviye iyi yanıt vermesini etkileyen faktörler arasında tümör büyüklüğü ve yaygınlığı, tümörün tipi ve hastanın yaşı vardır. Erken tanı tümörün tedavisinde önemlidir.

Çocukluk Çağı Tümörleri

• Rabdomyosarkom:

Rabdomyosarkom vücudun yumuşak dokularından özellikle kaslardan kaynaklanan bir kanser türüdür. Baş, boyun, mesane, vajen, kollar, bacaklar veya gövdede ortaya çıkabilir. Tümör hücreleri hızlı büyüyen ve başka vücut bölgelerine yayılma potansiyeli olan tümörlerdir. Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku kanseri rabdomyosarkomdur. En sık 2-6 yaş arası ve 15-19 yaş arası görülür. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Rabdomyosarkomun (RMS) iki tipi vardır;

1. Embryonel RMS: Genellikle 5 yaşına kadar olan çocuklarda görülür. En sık görülen RMS tipidir. Embryonel RMS hücreleri 6-8 haftalık embryoda gelişmeye başlayan kas hücrelerine benzer. En sık baş boyun, mesane, vajen, prostat ve testislerde görülür. 2 tipi vardı botyroid ve spindle cell RMS. Bu iki tipin tedavi sonuçları alışılmış embryonel RMS’dan daha iyidir.

2. Alveolar RMS: Her yaş grubunu etkileyebilir. Büyük çocuklarda ve ergenlik yaşında embryonel RMS’a göre daha fazla görülür. Alveolar RMS çoğunlukla bacaklar, kollar ve gövdenin büyük kaslarında görülür. Hücreler 10 haftalık embryonun kas hücrelerine benzer. Tedaviye cevabı daha sınırlı ve kötüdür.

RMS nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte bazı tıbbi durumlarda görülme olasılığı artar: Li-Fraumeni sendromu, nörofibramatosis, Beckwith-Wiedemannn sendromu, Costello ve Noonan sendromu gibi genetik durumlarda daha fazla görülür.

Klinik

Yakınmalar ve bulgular tümörün yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre değişir. Çocuğun vücudunda bir kitle veya ağrılı bir şişlik fark edilir. Bazı durumlarda ise vücudun derin dokularında yerleştiği için belli bir büyüklüğe ulaşmadan herhangi bir bulgu vermez.

Baş bölgesinde tümör varsa baş ağrısı, gözün dışarı doğru belirgin hale gelmesi veya göz kapağının düşmesi gibi durumlar görülebilir. İdrar yollarında ise idrar yapma problemi veya kanlı idrar yapma, dışkılama problemleri görülür. Kas tümörü bir sinire bası yapıyorsa o kısımda kasılmalar ve güçsüzlük görülebilir.

Tanı

Kan sayımı, kan biyokimya testleri, idrar tetkiki öncelikle yapılan tetkiklerdir. Görüntüleme yöntemleri içinde direkt röntgenler, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme, kemik taramaları tümörün yeri, büyüklüğü, yaygınlığı, kitle özellikleri hakkında bilgi verir. Kitleden alınan biyopsi (küçük bir tümör parçası) patoloji bölümünde incelenerek tümör tanısı ve tipi belirlenir. Bu bulgular sayesinde tümörün tipi yaygınlığı yeri belirlenerek tedavi planı yapılır.

Tedavi

Hastalığın evrelendirilmesi tedavi planı için önemlidir. Evre I bölgesel bir tümör tarif ederken evre IV uzak organlara tümörün yayılmış olduğunu gösterir. Çeşitli tedaviler tek başına veya birlikte kullanılarak evrelere göre tümör tedavisi planlanır. RMS tedavisinde kemoterapi (kanserin ilaçla tedavisi), radyoterapi (ışın tedavisi) ve cerrahi (tümörün tümüyle veya bir kısmının çıkarılması) birlikte kullanılabilen tedavi seçenekleridir.

Teratomlar

Teratomlar vücudun herhangi bir bölgesinde ortaya çıkan germ hücreli tümörlerdir. Teratomların çoğu kızlarda ve erkeklerde yumurta dokusundan ortaya çıkar (kızlarda over, erkeklerde testis). Yenidoğan döneminde en sık sakrokoksigeal teratomlar (kuyruk sokumunda dev kitle) görülür.

Teratom Nedir?

Teratomlar bulunduğu bölgeye yabancı olan dokulardan kaynaklanan gerçek tümörlerdir. Germ hücreleri embriyonik hayatta vücuttaki diğer hücrelere farklılaşma potansiyeli (gücü) olan hücrelerdir. Teratomların içinde her türlü hücreye dönüşebilecek çeşitli hücre grupları düzensiz bir şekilde bulunur. Tümör benign (iyi huylu), malign (kötü huylu) veya olgunlaşmamış (kötü huylu olma potansiyeline sahip) tümörler olarak üçe ayrılır.

Tanı

Ayrıntılı öykü ve fizik inceleme bulguları tanıda ilk aşamadır. Bulgular tümörün yerleşimine göre değişir. Göğüs kafesi içinde ön kısımda yerleşen tümörler solunum sıkıntısı ve göğüs duvarının öne doğru belirginleşmesine neden olur. Karın içinde yerleşen tümörler başka nedenle yapılan tetkikler sırasında tesadüfen bulunabileceği gibi karın ağrısı, kusma ve ele gelen kitle gibi bulgularla da ortaya çıkabilir. Laboratuvar testleri arasında tam kan sayımı, biyokimya testleri ve teratoma özel tümör belirteçleri tanıda yardımcı olur. Kesin tanı için görüntüleme yöntemleri ve gerekirse doku parçası alarak biyopsi yapılması gereklidir.

Böbreküstü Tümörleri

Feokromositoma böbreküstü bezinin epinefrin ve norepinefrin hormonlarını salgılayan tümörüdür. Bunlar birçok işlevlerinin yanında vücutta kalp hızını ve kan basıncını ayarlamaktan sorumlu olan hormonlardır. Hastaların %10u çocuktur.

Feokromositoma neden olur, bulguları nelerdir?

Tümörün gelişmesinde çevresel ve genetik faktörler etkilidir. Tek başına veya başka hastalıklarla birlikte görülebilir. Feokoromositoma nörofibromatosis, multiple endokrin neoplazileri ve bazı sendromlarla birlikte görülebilir. En sık bulgu yüksek tansiyondur. Bunun dışında kalp hızında artış, çarpıntı, baş ağrısı, baş dönmesi, kilo alamama, büyüme geriliği, bulantı, kusma, karın ağrısı, cilt renginde solukluk, terleme görülebilir.

Tanı

Öncelikle ayrıntılı hasta öyküsü ve fizik muayene bulguları önemlidir. Bunun dışında bazı kan, idrar tetkikleri ve görüntüleme tetkikleri tanı için gereklidir. Bilgisayarlı tomografi ve sintigrafi tetkikleri böbreküstü bezinde hormon salgılayan tümörün yerini büyüklüğünü ve özelliklerini gösterir.

Tedavi

Tedavisi ameliyatla tümörün çıkarılmasıdır. Ancak ameliyat öncesinde kan basıncının normal seviyelere indirilmesi gereklidir. Tümörün yeri ve büyüklüğünün, birden fazla ise yerlerinin radyolojik görüntüleme yöntemleri ile gösterilmesi gerekir. Ameliyat sonrasında da hastanın yakın izlenmesi ve gelecekte gelişebilecek bir tümör açısından tedbirli olunması gerekir. Feokromositoma tanı tedavi ve izlemi multidisipliner (birçok bölümün bir arada çalıştığı) bir organizasyon gerektirir. Çocuk endokrinoloji, çocuk cerrahisi, radyoloji, nükleer tıp, çocuk anestezisi ve çocuk onkoloji bölümleri iletişim halinde çalışırlar.

Non Hodgkin Lenfoma

Non-Hodgkin lenfoma (NHL) Nedir?

NHL lenfatik sistemin bir kanseridir. Lenfatik sistem bağışıklık sisteminin parçasıdır, görevi hastalıklarla ve mikroplarla mücadele etmektir. Lenfatik sistem içinde lenf sıvısı, lenf damarları, Lenf hücreleri (lenfositler) ve lenf düğümleri (vücudun çeşitli bölgelerinde lenf hücrelerin yoğun olduğu küçük yapılar) vardır. NHL lenfatiklerin içindeki lenfositlerin kontrolsüz ve aşırı şekilde çoğalması nedeniyle olur. Bu hücreler başka organlara da yayılabilir. Lenfomalar Hodgkin (HL) ve NHL olarak iki tiptir. Çocukluktan erişkinliğe kadar her yaşta görülebilir. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülür.

Lenfoblastik NHL T hücrelerinden gelişir, özellikle göğüs kafesi içinde büyüyen bir kitle ve büyümüş lenf düğümleri ile ortaya çıkar. Kemik iliği ve santral sinir sistemi tutulumu eşlik edebilir.

Burkitt ve non-Burkitt lenfoma hızlı büyüyen lenfomalardır. Hücreler farklılaşmamış ve yaygındır. Genellikle büyük karın içi tümörler olarak ortaya çıkarlar. Kemik iliği ve santral sinir sitemi tutulumu görülür.

Büyük hücreli veya yaygın histiositik NHL hem B hem de T hücrelerini içerir. En sık lenf sistemi tümör tarafından tutulur, lenf sistemi dışında akciğer, çene, cilt ve kemik tutulumu görülür.

Lenfoma tümörün başladığı yere ve yayılımına göre evrelendirilir. İlk tanı sırasında kemik iliği ve/veya santral sinir sistemi tutulumu ileri evreli tümörü gösterir. Lenfomanın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik faktörler, viral enfeksiyonlar ve daha önce başka bir kanser nedeniyle verilen kemoterapiler risk faktörleri arasındadır.

Klinik

Çoğu hastada, hastalık büyüyüp başka bölgelere yayılmadan her hangi bir bulgu vermez. Bu nedenle tanı sırasında hastaların çoğu evre III veya IV’dür. Bu sırada bulgular birden ortaya çıkar ve tümör hızlı büyüme gösterir. Bulgular birkaç gün ili 1-2 hafta arasında ilerleme gösterir. NHL olan hastaların bazılarında karında ele gelen kitle ve karın ağrısı şikâyetleri vardır. Ateş, iştahsızlık, kabızlık eşlik edebilir. Göğüs kafesi içinde kitle büyüyen hastalarda ise solunum problemleri başvuru nedenidir; derin nefes alıp verirken ağrı, öksürük ve hırıltı görülür. Kitle büyük toplardamara bası yapıyorsa boyun ve yüzde şişme ve mavimtırak renk değişikliği görülebilir.

En sık karşılaşılan bulgular arasında boyun, göğüs, karın ve koltuk altında büyüyen ağrısız lenf düğümleri, ateş, boğaz ağrısı, kasıklarda dolgunluk hissi, kemik ve eklem ağrısı, gece terlemeleri, çabuk yorulma, deride kaşıntı, kilo kaybı ve tekrarlayan enfeksiyonlar vardır.

Tanı

Ayrıntılı bir öykü ve muayene tanı için en önemli basamaktır. Tanısal çalışmalar içinde kan ve idrar testleri, akciğer filmi, akciğer karın ve alt karın bölgesinin bilgisayarlı tomografi filmi, ultrasonografi, PET tarama filmi (hücre çalışmasının arttığı alanları-bölgeleri gösterir), magnetik rezonans görüntüleme vardır. Tanı için lenf nodu biyopsisi ve patolojik incelemesi, kemik iliği aspirasyonu ve patolojik incelenmesi, belden sıvı alınarak beyin omurilik sıvısının incelenmesi hastalığın tipini ve yaygınlığını gösterir. Göğüs ve karın içinde sıvı toplanmışsa bu sıvıların boşaltılması hastayı rahatlatır.

NonHodgkin Lenfomada Tedavi

Tedavi hastanın yaşına, genel sağlık durumuna ve tıbbi öyküsüne göre, tümörün yerine ve yaygınlığına göre, tedaviye toleransına göre değişir. Tedavi seçenekleri kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi), radyoterapi (kanser için ışın tedavisi), cerrahi, yüksek doz kemoterapi ve kök hücre transplantasyonu ve diğer ilaç tedavileridir. Bunlar tek tek veya birlikte kullanılması gereken tedavi yöntemleri olabilir. Hastalığın tedavisi ve sonrasında uzun dönem takipler gereklidir. Her tedavinin uygulanması sırasında riskler ve sorunlar olabilir bu nedenle tedavi uygulamaları Pediatrik onkolog, pediatrik cerrah, radyoterapi doktoru, radyolog ve gerekirse diğer tıbbi birimlerden destek alınarak yapılır.

çocukluk çağı tümörleri, izmir, çocuk cerrahisi uzmanı, en iyi cerrah, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan sünneti, çocuk cerrahisi, yenidoğan cerrahisi, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan cerrahı, en iyi hekim, çocuk cerrahı, çocukluk çağı tümörleri, yenidoğan cerrahı