Hirschsprung hastalığı, kalın barsağın genellikle alt kısmı olan rektumun sinir dokuların gelişiminin yetersiz kalmasına bağlı gevşeyememesi sonucu dışkının ve barsak içerisindeki gazın dışarıya atılamamasıdır. Bu hastalıkta gevşeyemeyen rektumun üst kısmında kalan kalın bağırsak dışkı ve gazla dolarak yavaşça genişlemekte ve bu durum doğuştan kalın bağırsak genişlemesi (Konjenital aganglionik megakolon) olarak adlandırılmaktadır. Yenidoğan dönemde bağırsak tıkanıklığıyla ya da ileri dönemde kabızlıkla beraber fark edilmektedir. Erkek bebeklerde kız bebeklere oranla daha sık görülmektedir.
İçindekiler
Hirschsprung Hastalığının Belirtileri
Hirschsprung hastalığında klinik semptomlar arasında yeni doğmuş bebeklerde ilk bir-iki gün boyunca mekonyum çıkışının görülmemesi yer almaktadır. Mekonyum, yenidoğan bir bebeğin ilk kakasıdır. Sonraki günlerde karın bölgesinde fark edilir bir şişlik, safralı kusma, beslenme bozukluğu görülmektedir. Normalde yenidoğanlarda mekonyum çıkışı doğumdan sonra ilk gün gerçekleşmekte, hirschsprung hastalığı görülen bebeklerde bu süre uzamaktadır. Bebek lavman ile rahatlatılsa bile durum tekrarlayabilmektedir.
Hirschsprung Hastalığına Ne Sebep Olur?
Hirschsprung hastalığı, bebeğin anne karnındaki gelişimi sırasında bağırsak gelişiminin tam olarak tamamlanamaması nedeniyle oluşmaktadır. Hastalarda anne veya babadan kaynaklanan genetik bir problem olup olmadığı araştırılmaktadır. Bebeklerin anne karnındaki gelişim evrelerinde “ganglion hücreleri” yemek borusundan başlayıp anüse doğru ilerlemektedir. Ganglion hücreleri bağırsakların gevşemesini sağlamaktadır. Gelişim sürecinde bağırsaklarda bir yerlerde duraksama görülüp bu süreç tamamlanamazsa, hirschsprung hastalığı oluşum gösterir.
Hirschsprung Risk Faktörleri
Hirschsprung hastalığının ortaya çıkmasında genetik ve çevresel faktörler rol oynamaktadır. Öncelikle cinsiyetin erkek olması, bu hastalık için daha fazla risk taşındığını göstermektedir. Hirschsprung hastalığı olan kişilerin ailesinde yeni doğacak bebeğin de bu hastalığın riskini taşıdığı söylenebilmektedir. Down sendromu gibi kalıtsal hastalıklar, bu hastalığın riskini daha da artırmaktadır.
Hirschsprung Hastalığı Tanısı
Hirschsprung hastalığı teşhisinin konulması için öncelikle hastanın öyküsü dinlenmelidir. Hastalığın semptomlarını taşıyan bebeklerde karın grafisi çekilmektedir. Röntgen filminde geniş ve gaz dolu kalın bağırsak görünümü görüldüğünde bir diğer tanı yöntemi olan kolon grafisine başvurulmalıdır. Kolon grafisinde kalın bağırsağa opak madde verilerek aşağıdaki daralmış barsağın üzerindeki genişlemiş barsak görüntüsü tanıyı destekler. Kolon grafisinde şüphe olması halinde kesin tanı rektumdan alınan biyopsi ile konulur. Ancak bu hastalıkta tecrübesi yüksek radyolog ve çocuk cerrahları için kolon grafiside yeterli olur.
Hirschsprung Tedavisi
Hirschsprung tedavisi cerrahi olarak yapılmaktadır. Cerrahi öncesinde hastaya lavman yapılarak barsaktaki gaz ve dışkı çıkartılmaktadır. Bu şekilde hasta ameliyata kadar olan süreçte rahatlamaktadır. Bazı hastalarda kolonun her yeri bu hastalıktan etkilenmekte ve uzun bir süre besin, sıvı ve sodyum takviyesi gerekebilmektedir.
Cerrahi yöntemle tedavideki hedef, içerisinde hücre bulunmayan kısmın çıkartılıp hücre bulunan kısmın anüs veya bağırsağa bağlanmasıdır. Cerrahi tedavi; bebeğin yaşı, çalışmayan bağırsağın uzunluğu gibi detaylara bağlı olarak birkaç aşamalı olarak gerçekleştirilebilir. Cerrahi tedavide Swenson, Duhamel ve Soave ameliyat yöntemleri mevcuttur. Ameliyatın bazen tek aşamalı gerçekleşmesi, bazen de ilk olarak kolostomi yapılarak diğer yöntemlerin sonraki ameliyatla gerçekleştirilmesi mümkündür. Hirschsprung tedavisinin başarılı geçme şansı erken tanı konulması ve bağırsağın hasarlı bölümünün kısa olmasıyla bağlantılıdır.
Hirschsprung ameliyatında, dışkıyı kontrol eden anal kanal ve sfinkter kaslarının korunması yani hasar görmemesi gerekmektedir.
