Doğumsal diyafram hernisi, karın boşluğu ile göğüs boşluğunu birbirinden ayıran ve solunuma yardımcı olan diayafram kasının bir yerinde gelişim bozukluğuna bağlı bir delik bulunmasıdır. Bu delik sağ veya sol tarafta olabilir ancak en sık sol tarafta görülür.
İçindekiler
Karın içi organların bir kısmı mide, dalak, ince ve kalın bağırsaklar, karaciğerin bir kısmı göğüs boşluğuna geçer. Bu nedenle akciğerin gelişmesi ve büyümesi için çok küçük bir alan kalır. Tıp alanındaki tüm gelişmelere rağmen diyafragma hernisinde ölüm oranı %30-60 oranında değişmektedir.
Resim 1: Diafragma hernisinin şematik görünümü
Bebeğin anne karnında gelişimi sırasında bu anomalinin gelişmesinde etkili olan bir neden bilinmemektedir. Yaklaşık 5000 bebekte bir görülür. Bu bebeklerin üçte birinde başka bir gelişim anomalisi daha vardır. En sık kalp anomalileri görülür.
Klinik
- Oksijensizliğe bağlı olarak morarma
- Hızlı soluk alıp verme
- Kalp hızının artması
- Soluk alıp verirken çekilme ve zorlanma
- Çökük bir karın
- Toraks ön-arka çapı artmış
- Mediastinal kayma
- Barsak seslerinin toraks da duyulması
- Bilateral solunum seslerinde azalma
Tanı
Diyafram hernili bebeklerin çoğu hamilelik sırasında yapılan ultrason sırasında tanı alırlar. Genellikle 18 haftalıkken görülür. Magnetik rezonans görüntüleme ve ultrasonografi tanı için kullanılan radyolojik görüntüleme yöntemleridir. Ancak çoğu zaman direkt akciğer grafisinde toraks boşluğunda barsaklara ait gaz gölgelerinin görülmesi tanı için tipiktir.
Ayırıcı Tanı
- Kistik adenomatoid malformasyon
- Kistik teratom
- Pulmoner sekestrasyon
- Bronkojenik kist
- Nörojenik tm
Tedavi
Diafragma Hernisi
Doğumsal diayafram hernisinde tedavi ameliyattır. Ameliyatta organlar normalde bulunması gereken kısma yerleştirilerek diyaframdaki delik kapatılır. Ameliyattan sonra solunum desteği şarttır. Ameliyat sonrası başarı bebeğin akciğerlerinin ne kadar geliştiği ile ilgilidir. Ameliyat acil değil ama önceliklidir. Bebeğin doğar doğmaz solunum desteğine ihtiyaç duyması akciğerlerinin iyi gelişmediğini ve anomalinin ağır olduğunu gösterir. Akciğerlerin iyi gelişmediği ve ağır kalp anomalilerinin olduğu durumlarda bebeğin hayati tehlikesi yüksektir ve ameliyattan önce veya sonra kaybedilebilir. Ameliyattan sonra da bebeklerin çok yakın takip edilmesi gereklidir. Bebeklerin çoğu akciğer yetersizliği nedeniyle oksijen desteğine ve ilaçlara gereksinim duyarlar. Sık akciğer enfeksiyonu, solunum sorunları, gastroözofageal reflü hastalığı ameliyat sonrası görülebilecek ve tedavi edilmesi gereken durumlardır. Beslenme problemleri için desteğe ihtiyaç duyulabilir, bu nedenle gelişimlerinin aksamaması için beslenme desteği yapılmalıdır.
Ciddi pulmoner hipoplazisi olan hastalarda fetal cerrahi (anne karnındayken cerrahi tedavi) düşünülebilir.
Ölüm Olaslığının Yüksek Olacağını Gösteren Belirteçler
- Akciğer alanı / başçevresi oraninda azlık
- Karaciğer herniasyonu
- Mide herniasyonu
- Polihidroamnioz
- Tanının 25. Haftadan önce konulması
- Sol ventriküler hipoplazi
Diyafragma Hernisi Operasyonundan Sonra Görülebilecek Sekeller
- Akciğer fonksiyonel rezidüel kapasitesi azalir
- Bronşial aktivite artabilir
- Herni tarafında pulmoner ventilasyon ve
- Perfüzyon bozukluğu
- Bronkopulmoner displazi
- Gastroözofageal herni
- Barsak tıkanıklığı olasılığı
- Tekrarlama olasılığı
- Büyüme-gelişme geriliği
- Nöromotor gelişim geriliği
- Sensöri-nöral işitme kaybi
- Konuşma bozukluğu
- Görme kaybı
- Konvülziyon
