Hemanjiom

Çocukluk çağının sık görülen iyi huylu tümörleridir. Nedeni bilinmemektedir. Kız çocuklarında ve prematürelerde daha sık görülür. Bebeklerin alnında “melek öpücüğü”, ense kökünde “leylek ısırığı” adlarını alan bu doğumsal lekeler zamanla solarlar. Hemanjiomlar, yerleşim yerlerine, büyüklüklerine, yüzeysel veya derinde oluşlarına göre farklı özellikler gösterirler. %50-60’ı baş boyun bölgesinde, %25’i gövdede, %15’i kol ve bacaklarda görülür. 1/3’ü doğumda mevcuttur. Bununla birlikte yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler.

Hemanjiomların hızlı büyüme, durağan ve uzun süren gerileme dönemleri vardır.

• Hızlı büyüme dönemi: Genellikle 6-10 ay kadar sürer. Bu dönem sonunda hemanjiomda gergin, kabarık ve parlak kırmızı görünüm oluşur. Bir yaşında en büyük boyuta ulaşırlar. Çok hızlı büyüyen hemanjiomlarda ülserleşme görülebilir.
• Duraklama dönemi: Genellikle 9-10 ay civarında olur.
• Gerileme dönemi: Daha çok 2 yaş civarında başlar. Ancak daha erken veya daha geç de olabilir. Gerileme döneminin ilk belirtisi hemanjiomun parlak kırmızı renginin kaybolup mat-morumsu bir renk almasıdır. Hemanjiomun merkezinden başlayan renk solukluğu, basıklaşma ve yumuşama daha sonraları çevreye yayılır. Gerileme süreci 5-7 yıl kadar devam eder. Gerileme takvimi ile hemanjiomun büyüklük ve yerleştiği bölge ile bir ilişkisi saptanmamıştır. Sadece dudak komşuluğu olan hemanjiomlar hiç gerilememekte ya da kısmen gerilemektedir. Genellikle 9 yaşa kadar gerilemeyen hemanjiomlar ömür boyu kalırlar.

Hemnajiomun Tipleri

Hemanjiomlar yüzeysel, derin veya karma tipte olurlar.

• Yüzeysel olanlar: Canlı kırmızı, keskin sınırlı plak veya nodüller şeklindedir. Basmakla kısmen solarlar. Kapiller hemanjiom olarak da adlandırılırlar.
• Derin hemanjiomlar: Normal cilt renginde veya hafif mavi-mor renkte ve sınırları tam belirgin değildir. Bu hemanjiomlar bebek ağladığında renk koyulaşması ve çapında büyüme gösterebilirler. Kavernöz hemanjiom olarak da adlandırılırlar.

Bebeklik döneminde görülen hemanjiomların:

• %50-60’ı yüzeysel,
• %15’i derin
• %25-35’i karma tiptedir.

Yüzdeki Hemanjiomlar

Ailede ve çocukta psikolojik sorunlar oluşturabilir. Dudak, kulak, burun tepesi ve boğaz içinde orofarenks adı verilen bölgedeki hemanjiomlar daha sorunludur. Çene, alt dudak, boyun ve kulak önüne yerleşen hemanjiomlar çoğu kez larenks ve subglottik bölgede yerleşen lezyonlarla beraber görülürler. Subglottik bölgede hemanjiomu olan bebekler özellikle ilk 6 ayda solunum güçlüğü yaşarlar. Basıya bağlı öksürük,ses kısıklığı,hırıltı oluşabilir. Bu bebeklerin %50’sinde başka bölgede de hemanjiom vardır. Kesin tanı için endoskopi veya biyopsi gerekebilir. Yüzünde geniş hemanjiomu olan bebekler göz ve kalp anomalileri açısından araştırılır.

Göz Etrafındaki Hemanjiomlar

Çoğu geçici estetik sorunlar yaparken önemli bir kısmında da görmeyi etkileyen sorunlar oluşabilir. Görme kaybına engel olmak için göz etrafındaki bazı hemanjiomlara erken müdahale gerekebilir. Komplikasyonlar: Göz kapağında çekilme, kapanma, düşüklük, göz tembelliği, gözün kitle nedeni ile itilerek yer değiştirmesi, göz sinirine bası göz etrafındaki hemanjiomların başlıca komplikasyonlarıdır.

Yaygın Cilt Ve İç Organ Hemanjiomları

Çocuklarda görülen hemanjiomların %80 kadarı tek lezyondan ibarettir. Yaklaşık %20’sinde birden fazla lezyon vardır. Beşten fazla kubbe gibi kabarık hemanjiomu olan çocuklarda iç organlarda da hemanjiom varlığından şüphe edilmelidir. Bu amaçla karın ultrasonografisi istenilmelidir. Ayrıca beyin dokusu da taranmalıdır. Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir. Sayıları yüzlerce olabilir. Bu lezyonlar sadece ciltte ise benign neonatal hemanjiomatozis olarak tanımlanır. İç organ tutulumu varsa dissemine veya multiple neonatal hemanjiomatozis olarak adlandırılır. Hemanjiomların %64’ü karaciğerde, %52’si sinir sisteminde,%50’si akciğerde, %30’u gözde, %40’ı da ağız ve dildedir. Sonuç olarak hemanjiomların en sık yerleştiği organ karaciğerdir.

Karaciğerdeki Hemanjiomlar

Karaciğerdeki hemanjiomlar kalp yetmezliğine neden olabilirler. Ayrıca buradaki hemanjiomlar tip-3 iyodotirozin deiyodinaz salgıladığından tiroid fonksiyonlarının da değerlendirilmesi önerilmektedir.

Komplikasyonlar (İstenmeyen Durumlar)

Hemanjiomlarda kanama, ülserleşme, enfeksiyon ve basıya bağlı çeşitli komplikasyonlar görülebilir. En sık görülen komplikasyon ülserleşmedir. Hastaların %5-10’nunda görülür. Kronik irritasyon olan bölgelerde daha fazla görülür. Dudak, genital bölge, perirektal bölgelerde rastlanır. Lezyonlar ağrılıdır. Ülserleşme sonucunda iz (skar) kalır. Hemanjiom enfeksiyonları derin dokulara inerek sellülit ya da osteomiyelite neden olabilir. Hemanjiomlar içi kan dolu damarsal alanlar olduğundan hafif travmalar sonrasında kanamalar oluşabilir. Kanamalar genellikle basınç uygulayarak kolayca kontrol edilir. Kontrol edilemeyenlerde tetkik gerekebilir. Geniş hemanjiomlarda kalp yetmezliği gelişebilir. Baş-boyun bölgesinde hızlı büyüyen hemanjiomlar çirkin görünüm nedeni ile tedaviyi gerektirebilir.

Tedavi

1. İzlem

Hemanjiomların çoğu iyi seyirli ve kendiliğinden gerileyen lezyonlardır. Komplikasyon olmadıkça yakın gözlem altında tedavisiz olmaları en iyi seçenektir. Hemanjiomların %50-60’ı 5 yaşa,%70-75’i 7 yaşa,%90’ı 9 yaşa kadar mükemmel gerileme gösterir. Bazı çocuklarda gerileme birkaç yıl daha gecikebilir. Hastaların %50’sinde normal cilt görünümü şeklinde gerileme görülür. Çocukların en az %20’sinde hemanjiom bölgesinde solukluk, cilt yapısında değişiklik, gevşek görünüm, ülser oluşmuşsa iz görülür. Bazı durumlarda erken girişim gerekebilir ancak tedavi planı her çocuk için ayrı ayrı değerlendirilir. Çocuk bu dönemde belirli aralıklarla kontrole çağrılmalı ve aileler tarafından aylık çekilen fotoğraflar izlemi kolaylaştırmaktadır.

2. Sıkı bandaj (Kompresyon) Tedavisi

Bir damar uzun süre baskı altında kalırsa damar lümeni daralır, kan akımı azalır ve trombüs meydana gelir. Bu baskı aralıklı pnömotik veya sürekli şekilde uygulanabilir. Beraberinde kortizon da verilebilir. Uygulanan basıncın çevredeki sağlam dokuda iskemi meydana getirmemesi için arteriolar basınçtan daha düşük olması gerekir.

3. Sklerozan Madde Enjeksiyonu:

Bu maddeler dokuda inflamasyon yaparak fibrozis ve damar yataklarının tıkanmasını sağlayan trombojenik ajanlardır. Enjeksiyonlar 3-4 hafta aralıklarla tekrarlanabilir.

4. Beta Bloker Tedavisi (Propronalol (Dideral))

Son yıllarda hemonjiom tedavisinde propranolol adlı tansiyon ilacı kullanılmakta ve oldukça iyi yanıtlar alınmaktadır. Ayrıca yan etkileri diğer tedavi yöntemlerine göre çok daha az olduğundan ilk seçenek olarak düşünülmektedir. Propranolol verilen hastalarda yan etki olarak bronkokonstrüksiyon, bradikardi, hipotansiyon ve hipoglisemi görülebilir. Bu nedenle tedavi öncesi ekokardiyografiyi de içeren tam bir kardiolojik inceleme yapılmalı, hasta hastenede 24-48 saat gözlenmeli, bu sırada vital bulgular (tansiyon, nabız, solunum) ve 8 saat ara ile kan şekeri takibi yapılmalıdır. Bizde kliniğimizde özellikle seçilmiş olgularda bu tedaviyi kullanmaktayız.

5. Radyoterapi

Hemanjiom diğer tedavi yöntemlerine yanıt vermiyorsa ve lokalizasyonu itibariyle yaşamı tehdit ediyorsa tedavide bir seçenek olarak kullanılabilir. Çünkü radyoterapi; kemiklerde epifiz plağını kapatarak büyümeyi önleyebileceği gibi, meme, yumurtalıklar, deri, lens ve tiroid bezine olumsuz etkiler yapabilir.

6. Kortizon Tedavisi

Yüksek doz ve kısa süreli kortizon tedavisiyle 2-3 hafta içerisinde olguların %30-90’ında dramatik bir küçülme sağlanır. Tedaviye başlandıktan sonra 7-10 gün içinde hemanjiomun büyüme hızında yavaşlama veya gerileme olmuyorsa kortizona devam etmenin bir anlamı yoktur. Kortizonun lezyon içine uygulanması ile sistemik uygulanması arasında sonuçlar açısından bir fark yok. Olguların %30’unda dramatik iyileşme, %40’ında yeterli iyileşme ve %30’unda yanıt yoktur.

7. İnterferon Tedavisi

Kortizona yanıt vermeyen veya yaşamı tehdit eden komplikasyonlar varsa rekombinant interferon α2a ve 2b tedavisi kullanılabilir. Tedavi 6-18 ay sürer. Çocuğun tedavi süresince gelişimsel ve nörolojik parametreleri yakından takip edilmelidir.

8. Embolizasyon

Diğer tedavi yöntemlerinin başarısız olduğu durumlarda ve eksizyon düşünülen hastalarda ameliyata hazırlık aşamasında kullanılabilir. Hemanjiomu besleyen damar içine bir kateter yerleştirilir ve çeşitli maddeler enjekte edilir. Özellikle kalp yetmezliği, Kasabch Merrit Sendromu ve kanayan hemanjiomlarda oldukça etkili bir yöntemdir.

9. LASER (Light Amplification by Stimulated Emission Radiation)

Çeşitli deri lezyonlarının ve yüzeyel hemanjiomların tedaviisnde bir çığır açmıştır. Diğer ışıklar gibi laser ışığı da bir yerden yansıyana veya emilene kadar düz bir çizgide yol alır. Bu özelliğinde faydalanılarak dokular kesilebilir veya koagülasyon yapılabilir. Hemanjiom diğer tedavi yöntemlerine yanıt vermiyorsa, lokalizasyonu itibariyle yaşamı tehdit ediyorsa (yaşamsal organlarda bası yapıyorsa) veya kanama, enfeksiyon ve tüketim koagülopatisine neden oluyorsa tedavide bir seçenek olarak kullanılabilir.

10. Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavi bazı özel durumlarda uygulanmalıdır, bunlar:

• Konservatif tedavi yöntemleriyle kontrol edilemeyen ülserasyon ve kanamalar varsa
• Lezyonlar ağız içi, hava yolu, göz veya kulak gibi hayati organların yolunu tıkıyorsa.
• Büyük boyutlu Kavernöz hemanjiomla birlikte trombositopeni ve buna bağlı kanama diyatezi varsa (Kasabach Merritt-Sendromu)
• Hastaya zarar vermeyecek eksizyonlara olanak veren büyüklük ve lokalizasyondaki hemanjiomlar
• Arteriovenöz şant nedeniyle kalp yetmezliğine neden olan hemanjiomlar
• Enfeksiyon
• Tanısından emin olunamayan hastalar
• Gerileme göstermeyen hemanjiomlar
• Travmaya açık bölgede yerleşmiş hemanjiomlar.

Not: Cerrahi müdahale gerektiren yüz lezyonlarında operasyon zamanı dikkate alınmalıdır. Çünkü, çocuğun kendi yüz imajı hakkındaki bellek 2,5-3 yaşlarında şekillenmektedir. Okul öncesi döneminde gerileme olmamış hemanjiomlarda cerrahi girişim düşünülür.

Kasabach-Merritt Sendromu

Hemanjioma bağlı oluşan derin trombositopeni ve pıhtılaşma bozukluğu tablosudur. Hastaların %80’ninden fazlası 1 yaşından küçüktür. En sık kollar, gövde ve retroperitoneal bölgedeki hemanjiomlarda oluşur. Baş-boyun, karaciğer ve dalaktaki yerleşimlerde daha az görülür. Kasabach-Merritt Sendromu lezyonları genellikle tek ve büyüktür. Hızlı büyüme özelliğindedirler. Laboratuvar bulguları olarak anemi, trombositopeni ve hipofibrinojenemi tanımlanmıştır. Hastalığın seyri hemanjiomun derinliğine, bölgesine ve büyüklüğüne göre değişmektedir. Retroperitoneal bölge en kötü seyirlidir. Kasabach-Merritt Sendromu %10-37 oranında mortalite nedenidir. Ölüm nedenleri kanama, kalp yetmezliği, organ yetmezliği ve sepsistir.

Phace Sendromu

Yüzde geniş boyutlu hemanjioma eşlik eden beyin arka çukur malformasyonları, büyük arter, kalp ve göz anomalileri ana bulgularıdır. Yüzünde geniş hemanjiomu olan bebekler kraniyal ultrasonografiyle beyin malformasyonları açısından taranır. Gerekirse MR çekilir. Ayrıca göz ve kalp anomalileri açısından araştırılır. Yine bu çocuklarda solunum yollarında da hemanjiom ve buna bağlı solunum sorunları da olabilir.